关键词:青春期,儿童,急性坏死性脑病
   
   
   2讨论
   儿童急性坏死性脑病最初由日本学者Mizuguchi于1995年提出。ANEC主要见于东亚儿童,日本、台湾、韩国报道较多,超过200例,欧美国家报道较少,近年来,我国报道17例。本病90%的患儿有上呼吸道前驱感染,发病年龄在5个月~11岁,发病高峰为5~18个月,男女发病率无显著差异,临床表现类似于病毒性脑炎,突发高热,频繁惊厥,呕吐,严重的神经损伤,不同程度肝功能异常,起病2~3d内迅速进人昏迷,死亡率或致残率较高。本病病理改变是水肿,出血和坏死,发病机制尚不清楚,可能与流感病毒A、人疱疹病毒-6、支原体和风疹病毒等感染有关,亦可能与免疫介导、细胞因子如TNF一理、IL-6介导以及东亚民族的代谢倾向有关。
   Mizuguchi提出ANEC的诊断标准为:(1)病毒感染后出现惊厥、意识障碍等急性脑病症状;(2)脑脊液检查蛋白水平升高,无细胞数升高;(3)影像学检查提示多部位对称性病灶,包括双侧丘脑、脑干被盖上部、侧脑室周围白质、小脑髓质、内囊、壳核;(4)血清转氨酶不同程度升高,乳酸脱氢酶、肌酸激酶和尿素氮亦有增高,无高血氨和低血糖;(5)排除相似疾病,如中毒性休克综合征、瑞氏综合征、急性播散性脑脊髓炎等。
   本例患儿为青春期男孩,高热起病,迅速出现频繁抽搐、昏迷。入院查体:一般状态差,浅昏迷状态,双眼球向左侧凝视,双侧瞳孔直径约4.Omm,对光反射迟钝,双侧球结膜中度水肿,咽充血,肝脾肋下未触及,四肢肌张力增高,双侧膝腱反射活跃,双侧巴氏征阳性。提检CRP正常,肝功转氨酶升高,乳酸脱氢酶、肌酸激酶、尿素氮升高,凝血酶原时间延长。脑脊液无色透明,蛋白升高,潘氏反应(+),余正常。查头部核磁提示双侧丘脑、小脑多发异常信号。临床诊断为急性坏死性脑病。本病例提检:甲型流感病毒、乙型流感病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒抗体均阴性。肺炎支原体、衣原体抗体阴性。