关键词:外阴侵袭性血管黏液瘤,临床
   
   
   2讨论
   外阴肿瘤是女性生殖系统肿瘤比较少见肿瘤,外生型外阴肿瘤易引起患者注意,一般很小就手术治疗,预后良好,故巨大外阴肿瘤则更为罕见。本例患者3年前发现外阴肿物后一直未就医,从而导致如此巨大的肿瘤。
   侵袭性血管黏液瘤是一种罕见的低度恶性间质肿瘤,易被漏诊,女性发病率高于男性,好发于女性外阴、会阴、盆腔、臀部、盆底后腹膜、腹股沟、官颈等部位,表现为局部缓慢生长的包块,起病隐匿,常常是患者在无意中发现,病程达数月至数年之久,一般无疼痛感,只有当肿物较大时,才出现盆腔不适,外阴坠痛,生活不便等症状。侵袭性和复发性是其重要的临床特点,治疗主要以手术切除为主,完整切除肿瘤是防止复发最有效的方法,肿瘤切面呈鱼肉状或胶冻状,一般无包膜,可浸润周围组织,若肿瘤浸润周围组织,则完整切除肿瘤困难大,出血多。本病一般很少有远处转移及淋巴转移,故淋巴结切除术无多大意义。因其外形与巴氏囊肿相似,术前很难确诊,若诊断不明,仅以一般肿块轻易局部切除,易发生术中、术后反复大出血等风险。因细胞分裂相少,故放化疗无明显效果。因其浸润生长或手术无法完整切除,肿瘤日后易复发,应长期随访。近年来研究认为本病是一种女性激素依赖性肿瘤,对于ER及PR呈阳性的患者,国外有用促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)治疗受益的案例报道,但激素治疗前提是确定ER及PR是否为阳性,周期一般为6个疗程。GnRH-a可用于治疗原发性和复发性侵袭性血管黏液瘤,尤其可缩小手术范围,对于手术后复发、肿瘤位置特殊或体积过大手术风险高的患者,GnRH-a可能成为治疗侵袭性血管黏液瘤的主要方案。